高血钾是肾病患者常见的并发症。然而，在临床中，肾内科也常常发现低钾血症患者。低钾血症的病因较多，包括肾脏近曲小管钾离子重吸收紊乱，钾摄入量较少等因素。此外，高血压也有可能引起低钾血症。那么，对于低钾血症合并高血压的患者，该如何确定病因以及鉴别诊断呢？

　　2022年12月，在AJKD上发表了一项高血压伴低钾血症的病例1。该患者存在高血压家族史、基线血压较高，血钾较低。那么，医生该如何处理上述症状？而上述症状又与什么病因相关呢？让我们一起回顾病例，查找“真凶”！

　　病例回顾

　　基本情况：

　　患者，男性，45岁左右，有长期未经治疗的高血压病史，因CT发现脑出血继发右侧神经功能缺损和言语功能障碍（言语不清）至急诊科就诊。

　　现病史：

　　20多岁时被确诊为高血压，没有服用任何降压药，也没有定期体检或接受医疗护理。患者不滥用药物、不喝酒、不吸烟。

　　家族史：

　　父亲患有高血压，56岁时死于心肌梗死；弟弟在20多岁时被诊断为高血压，母亲患有高血压和糖尿病。

　　检查结果：

　　血压257/159mmHg。血钾3.1mmol/L、血清肌酐0.83mg/dL、碳酸氢盐27mmol/L。凝血值中华活血龙副作用有哪些 、乳酸、血糖、血氯均在参考范围内，此外尿毒理检查阴性。入院后，第1日、第4日和第5日的相关实验室检查结果如下表（表1）所示。入院当日，患者被收入重症监护病房，并接受尼卡地平滴注，开始降压治疗。

　　表1 患者入院时的基础代谢指标和住院期间的相关实验室检查值

　　备注：a的参考水平为正常人群/高血压患者

　　血压管理

　　对于高血压合并脑出血患者应首先控制血压，保证患者生命安全。具体方案为，静脉注射尼卡地平（速效、短半衰期），应该在第1h内将收缩压降至140mmHg，并在24~48h内将收缩压维持在140mmHg。然而，上述管理措施不适用于本患者。由于本病例的患者收缩压＞220mmHg，应将收缩压先行降至220mmHg，在随后的几小时内逐步降低至140~160mmHg。

　　病因诊断

　　01

　　初步判定病因

　　病史、血压、年龄和低钾血症都表明，该患者的高血压应为继发性高血压。继发性高血压的病因包括多种疾病，如慢性肾脏病、肾小球肾炎、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病和睡眠呼吸暂停等疾病，但在本病例中，除了继发性高血压以外，还合并低钾血症。那么，在鉴别诊断中需考虑包括远端肾小管钠钾、钠、氢等电解质交换受到干扰的情况。如果仅是远端肾小管的问题，使用利尿剂就可以有效缓解低钾血症，然而当使用利尿剂后，患者依然存在低钾血症。因此可排除远端肾小管的问题。

　　对于利尿剂治疗后依然存在低钾血症的患者，应考虑醛固酮的水平。若醛固酮水平原发性升高，则常见于良性肾上腺增生/腺体瘤或者库欣综合征；醛固酮继发性升高则常见于肾动脉狭窄，主动脉狭窄和肾素瘤。

　　若醛固酮水平不高，且对螺内酯治疗无反应。那么患者可能为Liddle综合征患者，即一种常染色体显性遗传病，病变部位在肾小球集合管，对钠重吸收增加，排钾泌氢增多，属全身遗传性钠转运异常性疾病。然而是否为Liddle综合征却需要进一步检查。

　　02

　　进一步检中华活血龙治痛风查，确诊病因

　　通过CT检查，排除主动脉狭窄、肾动脉狭窄和肾上腺增生/腺体瘤。同时，实验室检查测定血浆肾素、醛固酮以及游离甲氧基肾上腺素。上述检查结果均正常或在参考范围内。24h尿液检查显示，皮质固醇水平约是肾上腺皮质酮的2倍（表1）。正常情况下，皮质固醇可通过11-β-羟基类固醇脱氢酶在肾脏中转化为肾上腺皮质酮。因此，肾上腺皮质酮与皮质固醇的正常比例应为2:1。

　　仔细询问患者病史，可以排除服用甘草制品（甘草糖、甘草精等）和抗真菌药物。这两种物质都可以抑制皮质固醇转化为肾上腺皮质酮，从而导致产生与醛固酮增多症相同的症状，如钠重吸收增加和钾排泄增加。

　　综合患者高血压家族史，怀疑为11β-羟化酶缺陷症，若酶缺乏过多，则该病常在儿童期被发现，表现为生长发育障碍与终末期器官损伤相关的严重高血压；若酶缺乏不太严重，则常在成年期被发现，患者的盐皮质激素水平会高于正常值。

　　11β-羟化酶缺陷症的中国管理模式

　　在我国，11β-羟化酶缺陷症的对应科室分别为内分泌科、遗传科或儿科。由于11β-羟化酶缺陷症常见高血压、低血钾和电解质紊乱，在临床工作中，患者可能就诊于心血管内科和肾内科。因此，医生应知晓11β-羟化酶缺陷症的鉴别与诊断，避免误诊或盲目治疗，根据患者的年龄和需求，指导患者转诊至相应科室2-3。

　　此外，在临床中，11β-羟化酶缺陷症还可能被误诊为21-羟化酶缺陷症2。而且，部分11β-羟化酶缺陷症还可能出现女性男性化症状3。总的来说，11β-羟化酶缺陷症的典型症状包括，皮肤色素沉着、女性男性化、高血压合并低钾血症、实验室检查中皮质固醇和肾上腺皮质酮比例异常。

　　综上，本文小测验的正确答案为D。

　　参考文献：

　　1. Caruso 顺德哪个药店售有中华活血龙BJ, Cotant CL, Mielke BA, et al. Hypertension With Hypokalemia: A Quiz. Am J Kidney Dis. 2022 Dec;80(6):A12-A14.

　　2. 欧倩滢, 林乐韦华, 陈开宁, 等.? 误诊为21-羟化酶缺陷症的11β-羟化酶缺陷症1例 [J/CD] . 中国临床案例成果数据库, 2022, 04(1) : E01938-E01938.

　　3. 殷璐,郑丽丽,翟绍忠.11β-羟化酶缺乏症1例报道及相关文献复习[J].中华实用诊断与治疗杂志,2010,24(03):285-287.